Tumor Sólido Pseudopapilar de Páncreas en varón

Objetivo: Comunicar el caso de un varón diagnosticado de tumor sólido pseudopapilar de páncreas (TSPP). Esta patología afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes, siendo extremadamente infrecuente en hombres. Caso Clínico: Varón de 40 años diagnosticado por TC de masa intraabdominal sólida bien delimitada, de 12,5 × 13 × 8,5 cm, heterogénea, con calcificaciones periféricas y realce tras la administración de contraste en fase portal, dependiente de cuerpo-cola pancreática. Se realiza puncion, no concluyente. La laparotomía exploradora mostró tumoración sólida dependiente de cola pancreática que incluye vasos esplénicos. Se liberó el tumor de forma periférica, requiriendo pancreatectomía distal y esplenectomía. El resultado AP informó neoplasia pseudopapilar sólida de cola pancreática de bajo grado de malignidad, bien diferenciado (G1). Alta hospitalaria al 12° día sin complicaciones. Actualmente libre de enfermedad tras dos años de la intervención. Discusión: Este tumor infrecuente representa el 1%-3% de las neoplasias pancreáticas. El 90% afecta a mujeres jóvenes, con proporción de mujeres a hombres de 4:1. En estos, tiene mayor potencial maligno con peor pronóstico. Conclusión: La baja incidencia en varones puede dificultar el diagnóstico. Sin embargo, debemos tenerlo en cuenta en el diagnóstico diferencial, ya que el tratamiento quirúrgico radical aumenta significativamente la supervivencia al evitar la recurrencia local y las metástasis a distancia, lo que supone un reto quirúrgico.

Objective: To report the case of a male diagnosed with a solid pseudopapillary tumor of the páncreas. This pathology fundamentally affects young women, being extremely infrequent in men. Clinical Case: A 40-year-old man diagnosed by CT with a well-defined solid intra-abdominal mass, 12.5 × 13 × 8.5 cm, heterogeneous, with peripheral calcifications and enhancement after contrast administration in the portal phase, dependent on the body-tail of the pancreas. Fine needle puncture is performed, inconclusive. The exploratory laparotomy showed a solid tumor dependent on the pancreatic tail that included splenic vessels. The tumor was released peripherally, requiring distal pancreatectomy and splenectomy. The AP result reported solid pseudopapillary neoplasm of the pancreatic tail of low grade of malignancy, well differentiated (G1). Hospital discharge on the 12th day without complications. Currently free of disease two years after the intervention. Discussion: This rare tumor represents 2%-3% of pancreatic neoplasms. 90% affects young women, with a ratio of women to men of 4:1. In these, it has greater malignant potential with worse prognosis. Conclusion: The low incidence in males can make diagnosis difficult. However, we must take it into account in the differential diagnosis, since radical surgical treatment significantly increases survival by avoiding local recurrence and distant metastases, which is a surgical challenge.

Neoplasia pseudopapilar sólida del páncreas (tumor de Frantz) en una joven de 13 años / Solid pseudopapillary tumor of the pancreas (Frantz tumor) in a 13-year-old girl

RESUMEN El tumor sólido pseudopapilar de páncreas (TSP) es un tumor infrecuente, de bajo grado de malignidad, que representa el 1-3% de todas las neoplasias pancreáticas, con predilección por el sexo femenino, y es el tumor sólido de páncreas más frecuente en la infancia. Mujer de 13 años que consultó por dolor abdominal de 5 días de evolución, en hipocondrio derecho e irradiado a espalda, con náuseas y vómitos. TSP es diagnosticado con ecografía, tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM). Se realizó duodenopancreatectomía cefálica. La paciente fue dada de alta. El examen anatomopatológico informó un TSP de páncreas. El abordaje quirúrgico de estos tumores, abierto o laparoscópico, permite una excelente supervivencia alejada.

ABSTRACT Solid pseudopapillary tumor (SPT) of the pancreas is a rare neoplasm with a low malignant potential and represents 1- 3% of all pancreatic tumors. They usually occur in women and are the most common solid pancreatic tumor in children. A 13-year-old girl visited the emergency department due to abdominal pain in the right hypochondrium radiating to the back, nausea and vomiting lasting 5 days. A SPT was diagnosed by ultrasound, computed tomography (CT) scan and magnetic resonance imaging (MRI). The patient underwent cephalic pancreaticoduodenectomy and was discharged. The pathological study reported a SPT of the pancreas. The surgical approach of these tumors through open surgery or laparoscopy offers excellent long-term survival.

Tumores sólidos pseudopapilares en el departamento de patología de la Universidad de Antioquia: serie de casos / Solid pseudopapillary tumors in the pathology department of the Universidad de Antioquia: Series of cases

Resumen Introducción: el tumor sólido pseudopapilar corresponde al 1 %-2 % de todos los tumores sólidos del páncreas, con un curso poco agresivo. Serie de casos: en el departamento de patología de la Universidad de Antioquia se diagnosticaron 16 casos entre enero de 2004 y julio de 2019. Dos de los casos correspondían a pacientes pediátricos, uno de ellos de sexo masculino con posterior metástasis hepática, dos a mujeres mayores de 40 años y el resto a mujeres entre 17 y 26 años. Un caso presenta células de aspecto sarcomatoide, otros dos presentaron células gigantes multinucleadas y hubo un caso con pleomorfismo grave y presencia de mitosis atípicas. Se observó invasión de la cápsula en 6 de los casos, uno de ellos con invasión linfovascular y 3 casos con invasión perineural. Todos los casos mostraron hemorragia o necrosis, y presentaron en el perfil de inmunohistoquímica positividad para β-catenina, CD10, receptores de progesterona y CD56. La sinaptofisina fue positiva focalmente.

Abstract Introduction: Solid-pseudopapillary tumors represent 1 %-2 % of all the pancreatic solid tumors, with low malignant potential. Series of cases: In the department of pathology at the Universidad de Antioquia were diagnosed sixteen cases between January 2004 and July 2019. Two of those cases were pediatric patients, one male with subsequent hepatic metastasis. Two additional cases were represented by two females older than 40 years old and the rest of the cases were females between 17 and 26 years old. One of the cases had sarcomatoid aspect cells, two others revealed multinucleate giant cells, and one last case of severe pleomorphism and presence of atypical mitoses. Capsule invasion was observed in 6 cases: one of the cases with lymphovascular invasion and the other 3 cases with perineural invasion. All cases showed hemorrhage or necrosis, and the immunohistochemical profile was positive for β-catenin, CD10, progesterone receptors, and CD56. Synaptophysin was focally positive.

Carcinoma pseudopapilar sólido del páncreas / Solid pseudo-papillary carcinoma of the pancreas

El tumor sólido pseudopapilar del páncreas, conocido también como tumor de Frantz, es una enfermedad rara: neoplasia bien delimitada, de lento crecimiento, no agresiva pero maligna, habitualmente con pronóstico favorable. El tratamiento de elección es quirúrgico. Aunque algunos de ellos son agresivos a nivel local, la mayoría de los pacientes se curan con la resección completa del tumor. Se reportó el caso de una mujer de 30 años, ingresada en el Servicio de Cirugía General del Hospital Universitario Clínico Quirúrgico Comandante Faustino Pérez Hernández, con diagnóstico presuntivo clínico e imagenológico, de tumor pseudopapilar sólido del páncreas, con confirmación histológica tras la resección quirúrgica. Este infrecuente tumor debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de los tumores pancreáticos, fundamentalmente en mujeres jóvenes(AU)

The solid pseudo-papillary carcinoma, also known as Frantz´s tumor, is a rare disease. It is a well-defined neoplasia, of low growth, non-aggressive but malignant, usually with a favorable prognosis. The elective treatment is the surgery. Although some of them are locally aggressive, most patients are healed with the complete tumor resection. The authors reported the case of a woman, aged 30 years who entered the Service of General Surgery of the University Hospital Comandante Faustino Pérez Hernández, with a presumptive clinical and imaging diagnosis of pancreas solid pseudo-papillary tumor, histologically confirmed after surgical resection. This infrequent tumor should be taken into account in the differential diagnosis of pancreatic tumors, mainly in young women(AU)

Pancreatoduodenectomy for solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a multi-institution study / Duodenopancreatectomia para o tumor pseudopapilar sólido do pâncreas: estudo multi-institucional

ABSTRACT Background: Solid pseudopapillary tumor of the pancreas is a rare low-grade malignant neoplasm. Most patients present with nonspecific symptoms until the tumor becomes large. Complete surgical resection by pancreatoduodenectomy is the treatment of choice for tumors located in the head of the pancreas Aim: To analyzed the clinicopathologic features, management, and outcomes of patients who had solid pseudopapillary tumor of the head pancreas and underwent surgical resection. Methods: Were analyzed 16 patients who underwent pancreatoduodenectomy for this condition. Results: Mean age was 25.7 years old, and 15 patients were female (93.7%). Nonspecific abdominal pain was present in 14 (87.5%). All underwent computed tomography and/or magnetic resonance imaging as part of diagnostic workup. The median diameter of the tumor was 6.28 cm, and surgical resection was performed with open or laparoscopic pancreatoduodenectomy without neoadjuvant chemotherapy. Postoperative complications occurred in six patients (37.5%) and included pancreatic fistula without mortality. The mean of hospital stay was 10.3 days. Median follow-up was 3.6 years, and no patient had local recurrence or metastatic disease. Conclusion: For these patients surgical resection with pancreatoduodenectomy is the treatment of choice showing low morbidity, no mortality, and good long-term survival.

RESUMO Racional: Tumor sólido pseudopapilar do pâncreas é neoplasia maligna rara, de baixo grau de malignidade. A maioria dos pacientes apresenta sintomas inespecíficos até que o tumor aumente de tamanho. A ressecção cirúrgica completa através a duodenopancreatectomia é o tratamento de escolha para os localizados na cabeça do pâncreas. Objetivo: Analisar as características clinicopatológicas, tratamento e resultados de pacientes com tumor sólido pseudopapilar do pâncreas localizado na cabeça do pâncreas submetidos à ressecção cirúrgica. Método: Foram analisados 16 pacientes com duodenopancreatectomia devido a esse tumor localizado na cabeça do pâncreas. Resultados: Havia 15 mulheres (93,7%) e a média de idade era de 25,7 anos. Dor abdominal não específica esteve presente em 14 pacientes (87,5%). Todos realizaram tomografia computadorizada do abdome e/ou ressonância nuclear magnética como parte da investigação. O diâmetro médio do tumor era de 6,28 cm e a ressecção cirúrgica foi realizada por duodenopancreatectomia, tanto por laparotomia quanto por videolaparoscopia, com ou sem quimioterapia neoadjuvante. As complicações pós-operatórias ocorreram em seis pacientes (37,5%) e incluíram fístula pancreática, sem mortalidade. O tempo médio de internação hospitalar foi de 10,3 dias. O tempo médio de seguimento foi de 3,6 anos e nenhum paciente apresentou recorrência local ou doença metastática. Conclusões: A ressecção cirúrgica através da duodenopancreatectomia é o tratamento de escolha para estes pacientes. Os resultados mostraram baixa morbidade, nenhuma mortalidade e boa sobrevida em longo prazo.

Tumor sólido pseudopapilar de páncreas: Tumor de Frantz / Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: Frantz´s tumor

El tumor pseudopapilar de páncreas, también conocido como tumor de Frantz, es una enfermedad muy rara en nuestro medio, comprende menos del 3 % de los tumores pancreáticos (1). Su etiología es desconocida, y su incidencia se observa en mujeres jóvenes con predominancia de la tercera década de la vida. Presentamos el caso de una mujer de 23 años que ingresa por epigastralgia urente desde hace 3 meses, además de llenura precoz. Al examen presenta dolor a la palpación profunda. Cuenta con perfil bioquímico, hepático, marcadores tumorales dentro de valores normales, la tomografía espiral multicorte (TEM) abdomino-pélvica reporta lesión neoformativa sólida quística de morfología redondeada de bordes bien definidos, la patología confirma tumor sólido pseudopapilar de páncreas. La paciente se somete a resección de tumor, con evolución favorable.

The solid pseudopapillary tumor of the pancreas, also known as Frantz's tumor, is a very rare disease in our country, comprising less than 3 % of pancreatic tumors (1). Its etiology is unknown and it is predominantly found in young women in their third decade of life. We present the case of a 23-year-old woman who was admitted due to a 3-month burning epigastralgia and early satiety. On examination, she had pain with deep palpation. Her biochemical profile, liver profile, and tumor markers were within normal values. An abdomen and pelvis multislice helical/spiral computed tomography (CT) scan showed a solid cystic neoformative lesion with rounded structure and well-defined borders. Pathology confirmed a solid pseudopapillary tumor of the pancreas. The patient underwent a tumor resection with favorable evolution.

Tumor sólido pseudopapilar del páncreas / Solid pseudopapillary tumor of the pancreas

El tumor sólido pseudopapilar del páncreas es una patología de baja incidencia, correspondiendo el 1 -2% de los tumores pancreáticos, es de naturaleza benigna y con bajo potencial de malignización. El tratamiento quirúrgico por lo general otorga larga supervivencia, alrededor del 90% a los 5 años siendo esta conducta mandatorio. Se reporta el caso de un paciente operado en el servicio.

Solid pseudopapillary tumor of the pancreas is a disease of low incidence, where 1 -2% of pancreatic tumors is benign and low malignant potential. Surgical treatment usually gives long survival, about 90% at 5 years as this conduct mandatory. We report the case of a patient operated on service.

Tumor sólido pseudopapilar del páncreas: ¿una neoplasia de bajo potencial maligno? / Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a neoplasm of low malignant potential?

INTRODUCCIÓN: El tumor sólido pseudopapilar del páncreas es considerado una neoplasia de bajo potencial maligno, por lo que la radicalidad del abordaje quirúrgico es aún controversial. PACIENTES Y MÉTODOS: Se describe y analiza en forma retrospectiva los datos clínicos, radiológicos, de laboratorio, el reporte operatorio y el resultado patológico de 7 pacientes que fueron diagnosticados y operados por tumor sólido pseudopapilar del páncreas en el período 2003 al 2010, en nuestra institución. RESULTADOS: Seis pacientes fueron de sexo femenino y uno masculino. La mediana de edad fue 35 años (rango: 15-49). El síntoma más frecuente fue dolor abdominal (100%). Se presentó ictericia en un paciente (14.3%). La apariencia radiológica mixta sólido-quística fue la más frecuente. En 5 pacientes el tumor se localizó en la cabeza del páncreas(71.4%) y en 2 se ubicó en la cola (28.6%). La mediana del tamaño tumoral fue de 93 mm (rango: 20-150) Se realizó 4 procedimientos de Whipple (57.1%), 2 pancreatectomías distales con esplenectomía (28.6%), una por vía laparoscópica y una resección local. En 2 casos (28.6%) se encontró el borde de sección pancreático comprometido. Se presentó morbilidad en 4 pacientes. No hubo mortalidad postoperatoria, ni reoperaciones. Cuatro tumores mostraron comportamiento maligno (57.1%): infiltración de cápsula esplénica y metástasis hepática metacrónica (1), infiltración de arteria mesentérica superior (1), metástasis linfática (1) y metástasis hepática sincrónica, infiltración duodenal e invasión linfovascular (1). No se detectó mortalidad por la enfermedad durante el período de seguimiento que fue en promedio 26 meses (rango: 6-70 meses). CONCLUSIÓN: El tumor sólido pseudopapilar es una neoplasia con alto potencial maligno en nuestra experiencia, por lo que recomendamos una actitud quirúrgica agresiva, con resecciones radicales incluyendo linfadenectomía.

BACKGROUND: Solid pseudo papillary tumor of the pancreas is considered a neoplasm of low malignant potential. The radicality of surgical approach is controversial. PATIENTS AND METHODS: We describe and analyze retrospectively the clinical, radiological, laboratory, operative report and pathology results of seven patients who were diagnosed and operated by solid pseudo papillary tumor of the pancreas in the period 2003 to 2010, in our institution. RESULTS: Six patients were female and one male. The median age was 35 years (range: 15-49). The most common symptom was abdominal pain (100%). Jaundice in one patient (14.3%). The radiological appearance mixed solid-cystic was the most common. We performed four Whipple procedures (57.1%), 2 distal pancreatectomy with splenectomy (28.6%), one by laparoscopy and the other by local resection. Morbidity presented in four patients. There was no postoperative mortality or reoperation. Five tumors were located in the pancreatic head (71.4%) and two in the tail (28.6%). The median tumor size was 93 mm (range: 20-150). Two (28.6%) were R1 resections. Four tumors showed malignant behavior (57.1%): splenic capsule and infiltration of metachronous liver metastases (1), infiltration of superior mesenteric artery (1), lymphatic metastasis (1) and synchronous liver metastases, and lymphovascular invasion duodenal infiltration (1). There was no mortality from the disease during the average follow-up of 26 months (range 6-70 months). CONCLUSION: Solid pseudo papillary tumor is a neoplasm with high malignant potential in our experience. We recommend an aggressive surgical approach with radical resection including lymphadenectomy.

Tumor sólido-pseudopapilar del páncreas presentación de 3 casos clínicos / Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas presentation of 3 clinical cases

El tumor sólido-pseudopapilar del páncreas (TSPP) es una neoplasia infrecuente (1-2% de los tumores exocrinos), que afecta predominantemente a mujeres jóvenes, con bajo potencial de malignidad (15% da metástasis). Su diagnóstico preoperatorio es difícil, principalmente debido a que a la imagenología no tiene una característica que la pueda diferenciar de otros quistes pancreáticos, por lo que generalmente es un hallazgo histopatológico. El tratamiento quirúrgico presenta buena sobrevida, incluso en presencia de metástasis. Presentamos 3 casos con cuadro clínico, imagenología, tratamiento e histopatología, con el fin de aportar más información, sobre esta infrecuente patología.

The solid-pseudopapillary tumors of the pancreas (TSPP) are a uncommon neoplasm (1-2% of exocrine tumors). Are more frequent in young women and presents a low malignant potential (15% develop metastases). Its preoperative diagnosis is very difficult, because these tumors haven`t radiological features that makes distinguish from the other pancreatic cysts tumors. Usually are a histopathological finding. Surgical therapy provides good survival, even in the presence of metastases. We present 3 cases with clinical, imaging, treatment and histopathology to provide more information about this rare disease.

Tumores sólido pseudopapilares del pancreas: presentación de 2 casos / Solid pseudopapillary tumors of the pancreas: presentation of 2 cases

Las neoplasias quísticas del páncreas representan menos del 10 % de las neoplasias pancreáticas, comprendiendo una gama de lesiones benignas, limítrofes y malignas, según la OMS. Dentro de estos tumores reviste importancia el Tumor sólido pseudopapilar, a pesar de su baja incidencia a nivel mundial, entre 1-2% de las neoplasias pancreáticas, y ser considerado como de bajo potencial maligno, es decir limítrofe. Sin embargo, son tumores invasivos, con la capacidad de diseminarse localmente o a distancia hasta en un 15 % aproximadamente. Se ha descrito la resección quirúrgica radical como tratamiento de elección para esta patología; pancreatoduodenectomía para los tumores localizados en la cabeza del páncreas, y pancreatectomía distal combinada o no con esplenectomía, para los ubicados en cuerpo y cola. A propósito de esta infrecuente neoplasia quística del páncreas, reportamos dos (2) casos evaluados y tratados por el Departamento de Vías digestivas del Servicio Oncológico Hospitalario del IVSS, durante el año en curso, con resultados satisfactorios.

Cystic neoplasms of the pancreas represent less than 10% of pancreatic tumors, comprising a range of benign, borderline and malignant, according to WHO. Within these tumors is important solid pseudopapillary tumor, despite its low incidence worldwide (1-2% of cystic neoplasms of the pancreas), and be considered of low malignant potential, considered borderline. However, despite these features, are invasive tumors, with the ability to spread locally or remotely up to 15%. It has been described radical surgical resection as treatment of choice for this disease; pancreatoduodenectomy for pancreatic head tumor and Distal pancreatectomy with or without splenectomy, for pancreatic body and/or tail tumor. About this rare cystic neoplasm of the pancreas, we report two (2) cases evaluated and treated by the Digestive tract disease department at the Oncology Hospital Service of IVSS, during this year, with satisfactory results.

Tumor sólido pseudopapilar de páncreas: presentación de un caso y revisión de la literatura / Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: case report and literature review

Introducción: El tumor sólido pseudopapilar del páncreas es un tumor epitelial de baja malignidad que afecta a mujeres jóvenes y corresponde de 1 a 2 % de todas las neoplasias del páncreas. Presentamos un caso tratado en el Hospital General de Tijuana, y revisión de la literatura. Caso clínico: Mujer de 37 años de edad, con síntomas de saciedad temprana y distensión abdominal. Durante una colecistectomía abierta se identificó un tumor en el cuerpo del páncreas, se tomó biopsia y estableció el diagnóstico de tumor sólido pseudopapilar páncreas. Fue tratada con pancreatectomía distal y esplenectomía. Conclusiones: El tumor sólido pseudopapilar del páncreas es la neoplasia de etiología desconocida más frecuente en mujeres jóvenes, de diagnóstico diferencial ante tumor en páncreas, aunque por su rareza no debe ser la primera opción a descartar. Las manifestaciones clínicas incluyen dolor abdominal, sensación de plenitud o saciedad temprana, masa abdominal, náusea y vómito, entre otras. Los exámenes de laboratorio por lo general son normales. La tomografía axial computarizada puede revelar masa heterogénea grande con una cápsula. El diagnóstico se realiza mediante biopsia y la cirugía por sí sola tiene un nivel de curación excelente y se debe intentar en todos los casos.

BACKGROUND: Solid pseudopapillary tumor of the pancreas is an epithelial tumor of low malignancy that primarily affects young women and represents approximately 1-2% of all pancreatic neoplasms. We present a case of this type of tumor treated in the General Hospital of Tijuana, Mexico, as well as a review of the literature. CLINICAL CASE: We present the case of a 37-year-old female with symptomatology of early satiety and abdominal distension. During open cholecystectomy we found a tumor in the body of the pancreas. Biopsy was done, establishing the diagnosis of solid pseudopapillary tumor of the pancreas. The patient was treated successfully with distal pancreatectomy and splenectomy. DISCUSSION: Solid pseudopapillary tumor of the pancreas is a rare neoplasm. It is more frequent in young women and has an unknown etiology. Clinical manifestations include abdominal pain, sensation of plenitude or early satiety, abdominal mass, nausea and vomiting. Laboratory tests are usually normal. Computerized axial tomography may show a large encapsulated heterogeneous mass. Diagnosis is established through biopsy and surgery is the best treatment for this pathological entity. CONCLUSIONS: One may conclude that the solid pseudopapillary tumor is a differential diagnosis in the presence of pancreatic tumors, although due to its rarity it is not the first option to discard. Surgery represents the best treatment for this pathological entity and should be attempted in all cases, independent of the size of the pancreatic injury.

Tumor sólido-pseudopapilar del páncreas: presentación de 3 casos clínicos / Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas: presentation of 3 clinical cases

El tumor sólido-pseudopapilar del páncreas (TSPP) es una neoplasia infrecuente (1-2 por ciento de los tumores exocrinos), que afecta predominantemente a mujeres jóvenes, con bajo potencial de malignidad (15 por ciento da metástasis). Su diagnóstico preoperatorio es difícil, principalmente debido a que a la imagenología no tiene una característica que la pueda diferenciar de otros quistes pancreáticos, por lo que generalmente es un hallazgo histopatológico. El tratamiento quirúrgico presenta buena sobrevida, incluso en presencia de metástasis. Presentamos 3 casos con cuadro clínico, imagenología, tratamiento e histopatología, con el fin de aportar más información, sobre esta infrecuente patología.

Neoplasia epitelial papilar y sólida de páncreas: aspectos clínico-patológicos / Neoplasia epitelial papilar and solid of pancreas: clinical - pathological aspects

La neoplasma Epitelial Papilar y Sólida (NEPS) de páncreas fue publicada por primera vez en 1959 por Virginia Kneeland Frantz, quien la denominó "Tumor papilar de páncreas benigno o maligno?" Desde entonces ha recibido numerosaos sinónimos: Neoplasia/tumor epitelial y papilar, Papilar, neoplasia quistica y Papilar, Tumor de Frantz y Tumor Solido Frantz-Gruber, Silcia, Capella y Kloppel, en 1997 publicaron este tumor bajo la denominación de Tumor Sólido "pseudopapilar". Es una entidad rara, que tiene fuerte predoinancia por el sexo femenino. El origen de este tumor no haaún aclarado y está en discusión si surge del peitelio ductal, de las células acinares o de las células endócrinas. Otras hipótesis sostienen que se originaría de células pancreáticas pluripotenciales. Recientemente, Abraham y col., observaron qeu el 90% pesentaban mutaciones en el gen B-catenina, mientras qeu los tumores estudiados de origen ductal no la tenían.

Tumor solido pseudopapilar: presentacion de caso, manejo y tratamiento quirurgico curativo / Solid pseudopapilar tumor: case presentation, handling and surgical healing treatment

Descrito por primera vez por Frantz en 19591,2 lostumores sólidos pseudopapilares (TSS) son neoplasiasde origen epitelial, de etiología incierta que afectangeneralmente a mujeres jóvenes.2 Dentro la sinonimiapara referir dicha lesión se los conoce también comoneoplasia papilar epitelial, tumor acinar sólido y quístico,neoplasia papilar quística, carcinoma papilar quístico, tumor papilar de bajo grado y finalmente tumor de Frantzpor su primera descripción. Si bien es cierto que tienenun potencial maligno, este es solo del 1 a 2 3 y no fuesino hasta 1996 cuando la OMS4 lo reconoce con suactual nombre, tumor sólido pseudopapilar.Debido a que la neoplasia es muy rara, el objetivode este reporte de casos es presentar el caso clínicoy discutir sobre algunos hechos de su diagnóstico y manejo quirúrgico.